Триада Карнея

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Триада Карнея — редкий, не являющийся наследственным синдром неизвестной этиологии, харакатеризующийся поражением преимущественно лиц женского пола в молодом возрасте с развитием множественных опухолей в нескольких органах (как правило, гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка, хондрома или гамартохондрома лёгкого и экстраадреналовая параганглиома)[1][2][3][4].

В 1977 году американский патологоанатом Дж. Айдан Карней с соавторами впервые опубликовал наблюдения, касающиеся сочетания трёх редких опухолей — лейомиосаркомы желудка, функционирующей экстраадреналовой параганглиомы и хондромы лёгких у 2 больных, а также ассоциации 2 из 3 опухолей у 2 других пациентов. При анализе мировой медицинской литературы авторам удалось обнаружить такое сочетание ещё в 3 случаях. К 1983 году в медицинской литературе были опубликованы сообщения уже о 24 случаях подобной триады. В связи с тем, что случайное сочетание перечисленных достаточно редких опухолей у молодых пациенток женского пола маловероятно, а мультицентрический рост для таких опухолей нехарактерен, были основания сделать вывод, что такая триада является отдельным синдромом, в дальнейшем получившим название триады Карнея (Carney Triad). К 1999 году Карней собрал материал по 79 случаям триады: у 17 (22 %) пациентов триада была полной, а у 62 (78 %) в наличии были только две опухоли из трёх. На 2011 год в мировой медицинской литературе описаны 104 случая триады Карнея, из которых 22 являются полными[1].

Эпидемиология

[править | править код]

Триады Карнея в 85—88 % случаев выявляется у молодых женщин и детей, возникает в возрасте до 30 лет в 82 % случаев, а после 40 лет — в 6 %. Самый ранний возраст, в котором было диагностировано первое новообразование из триады Карнея, — 7 лет, самым поздним является 48 лет. В 65 % случаев изначально возникает одна опухоль, реже обнаруживаются сразу 2 или 3 новообразования (в 34 и в 1 % случаев соответственно). Временной промежуток между возникновением первой и второй опухоли может быть довольно длительным — до 26 лет, составляя в среднем 8,4 года. Третье новообразование проявляется в среднем через 5,9 года[1].

Помимо основных составляющих триады Карнея (гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка, хондрома или гамартохондрома лёгких и экстраадреналовая параганглиома) у 13—20 % пациентов также могут выявляться аденомы коры надпочечников, у 9 % — лейомиомы пищевода, у 9 % — стромальные опухоли двенадцатиперстной кишки[1].

Наиболее часто встречающейся опухолью в составе триады является гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка (99 %), второй по частоте — хондрома лёгких (76 %), параганглиомы встречаются у 47 % пациентов с триадой Карнея[1].

Клиническая картина

[править | править код]

Клинические проявления опухоли в среднем начинают манифестировать за 6,7 года до постановки диагноза и соответствуют симптоматике новообразований, входящих в триаду[1].

Клиническая картина гастроинтестинальнй стромальной опухоли желудка проявляется анемией, рвотой «кофейной гущей», меленой, реже — болью в эпигастральной области, тошнотой, иногда внутрибрюшным кровотечением[1].

Хондрома (гамартохондрома) лёгкого, как правило, не имеет клинических проявлений и является случайной рентгенологической находкой[1][5].

Клиническая картина параганглиомы обусловлена избытком катехоламинов и проявлятся артериальной гипертензией (у 50 % пациентов), а также наличием объемного образования в области шеи, средостения или брюшной полости[1].

Примечания

[править | править код]
  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Алексеева Т. Р., Карселадзе А. И., Долгушин Б. И., Осипян Е. О., Цымжитова Н. Ц.-Д. Триада Карнея: литературные данные и опыт наблюдения // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН : статья в журнале — научная статья. — М.: Российский онкологический научный центр имени Н. Н. Блохина, 2011. — Т. 22, № 3. — С. 103—109. — ISSN 1726-9865. Архивировано 30 мая 2019 года.
  2. Ali Nawaz Khan. Lung Hamartoma Imaging. Medscape. WebMD LLC (1 августа 2013). Дата обращения: 15 октября 2014. Архивировано 18 октября 2014 года.
  3. Dimitrakakis G., Challoumas D., Rama Rao Podila S., Mainwaring A. M., Kolettis T., Kornazewska M. The challenge of pulmonary endobronchial chondromatous hamartomas (англ.) // Journal of Balkan Union of Oncology. — Греция: Zerbinis Medical Publications, 2014. — Vol. 19, no. 1. — P. 60—65. — ISSN 1107-0625. — PMID 24659644. Архивировано 29 ноября 2014 года.
  4. Bini A., Grazia M., Petrella F., Chittolini M. Multiple chondromatous hamartomas of the lung (англ.) // Interactive cardiovascular and thoracic surgery. — Нидерланды: Elsevier Science, 2002. — Vol. 1, no. 2. — P. 78—80. — ISSN 1569-9293. — doi:10.1016/S1569-9293(02)00058-0. — PMID 17669965.
  5. Guo W., Zhao Y. P., Jiang Y. G., Wang R. W., Ma Z. Surgical treatment and outcome of pulmonary hamartoma: a retrospective study of 20-year experience. Journal of experimental & clinical cancer research. BioMed Central (31 мая 2008). Дата обращения: 19 ноября 2014.

Литература

[править | править код]
  • Алексеева Т. Р., Карселадзе А. И., Долгушин Б. И., Осипян Е. О., Цымжитова Н. Ц.-Д. Триада Карнея: литературные данные и опыт наблюдения // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН : статья в журнале — научная статья. — М.: Российский онкологический научный центр имени Н. Н. Блохина, 2011. — Т. 22, № 3. — С. 103—109. — ISSN 1726-9865.
  • Коньков А. В., Годило-Годлевский В. А., Березутская О. Е., Арефьев М. Н., Ижовкина С. А. Случай диагностики триады Карнея у пожилой женщины (клиническое наблюдение) // Медицинский вестник МВД : статья в журнале — научная статья. — М.: Объединенная редакция Министераства внутренних дел Российской Федерации, 2013. — Т. LXVI, № 5 (66). — С. 50—53. — ISSN 2073-8080.